سیروز صفراوی که به آن سیروز اولیه یا کلانژیت صفراوی اولیه هم می‌گویند، نوعی بیماری مزمن خود ایمنی است که روی کبد اثر می‌گذارد. بیماری مزمنی که به آهستگی به مجرای صفرا آسیب زده و باعث تخریب آن می‌شود. در نتیجه‌‌ی آسیب‌دیدگی این مجرا، صفرا در کبد جمع می‌شود و باعث زخم پیش‌رونده کبد و درنهایت سیروز کبدی می‌شود.
سیروز صفراوی به تدریج و به مرور زمان بدتر می‌شود و اگر بدون درمان به حال خودش رها شود در نهایت به نارسایی کبد ختم می‌گردد. فاکتورهای ژنتیکی و شرایط خودایمنی خانواده فرد مبتلا از علل تأثیرگذار در ایجاد بیماری کلانژیت صفراوی هستند، اما تا به امروز علت اصلی این بیماری و درمان آن مشخص نیست. تنها دارویی که در حال حاضر برای این بیماری تجویز می‌شود اورسودیول (Ursodeoxycholic Acid) است که نمک صفراوی است که باعث تخلیه صفرا از کبد شده و سرعت پیشرفت بیماری را کاهش می‌دهد.
سیروز صفراوی چیست؟
کلانژیت صفراوی اولیه (Primary biliary cholangitis (PBC)) که پیش‌تر به آن سیروز صفراوی اولیه می‌گفتند نوعی بیماری است که باعث اختلال در عملکرد کبد می‌شود. پی بی سی (PBC) نوعی بیماری مزمن است، یعنی بیمار مدتی طولانی با بیماری درگیر است و معمولاً هم احتمال بازگشت و عود وجود دارد. مجاری صفرا در بیماران پی بی سی آسیب دیده و ملتهب می‌شود و در نهایت دچار آسیب و اختلال دائمی می‌شود. مجاری صفرا لوله‌های کوچکی درون کبد هستند که ماده صفرا (ماده موردنیاز برای هضم غذا) را از کبد به سایر اندام‌های دستگاه گوارش می‌رسانند.
زمانی که مجرای صفراوی درست کار نکنند، صفرا در کبد انباشته می‌شود و عدم تخلیه آن باعث زخم شدن کبد یا همان سیروز کبدی می‌شود. سیروز کبد باعث اختلال در عملکرد درست کبد می‌شود. بیماری پی بی سی بیماری پیش‌رونده‌ای است؛ یعنی اگر درمان نشود به مرور زمان بدتر خواهد شد و سیروز کبدی به نارسایی کبدی و حتی مرگ ختم می‌گردد.
سیروز صفراوی کبد چه علائمی دارد؟
بیماری پی بی سی کبد معمولاً بدون علائم است، اما گاهی فرد نشانه‌های زیر را تجربه می‌کند:
- درد استخوان و مفاصل
- خستگی
- خارش پوست
- خشکی چشم و دهان
- تیرگی پوست یا رنگ‌پریدگی
- درد یا ناراحتی در سمت راست بالای شکم.
از آنجایی که سیروز صفراوی اولیه به آهستگی پیشروی می‌کند، بیشتر بیماران بعد از تشخیص علائم و نشانه‌ای ندارند. معمولاً بین پنج تا بیست سال طول می‌کشد تا علائم کلانژیت صفراوی بروز کنند. نشانه‌های ثانویه سیروز صفراوی شامل این موارد می‌شوند:
- درد شکمی
- تجمع چربی در اطراف چشم، پلک‌ها، یا در چین کف دست، پاشنه پا، آرنج یا زانوها
- تجمع مایعات در شکم (آسیت شکمی)
- اسهال چرب
- کلسترول بالا
- زرد شدن چشم‌ها و رنگ پوست
- اختلال حافظه
- ورم پاها و قوزک
- کاهش وزن.
عوارض سیروز صفراوی چیست؟
اگر پی بی سی درمان نشود یا به مرحله پیشرفته برسد، احتمالاً مشکلات و عوارضی را برای بیمار به دنبال خواهد داشت:
- پوکی استخوان (osteoprosis)
- پرفشاری پورتال (یعنی افزایش فشار خون داخل عروق خونی شکم)
- آسیت یا تجمع مایعات داخل شکم و اطراف روده‌ها
- کمبود ویتامین‌های مختلف مثل ویتامین‌های A,D,E و K
- ایجاد سنگ صفرا به دلیل عدم تخلیه صفرا از مجاری صفراوی
- احتمال ابتلا به سرطان کبد بیشتر می‌شود.
- بزرگ شدن طحال به خاطر اینکه بدن نمی‌تواند مواد زائد و سموم را از خون دفع کند.
از دیگر عوارض سیروز صفراوی می‌توان به اختلالات متابولیک، اسکلرودرمی، روماتیسم مفصلی و تیروئید اشاره کرد.
تفاوت سیروز کبدی با سیروز صفراوی چیست؟
سیروز کبدی بیماری و جراحت شدید کبد است که به واسطه بسیاری از بیماری‌های مزمن کبد ایجاد می‌شود. در واقع آسیب‌دیدگی کبد در بلند مدت باعث زخم شدن و سیروز کبدی می‌شود. بافت زخم مانع از کار کردن درست کبد می‌شود. سیروز کبدی گاهی بیماری کبدی مرحله پایانی و پیشرفته نامیده می‌شود، چراکه معمولاً بعد از سایر مراحل آسیب کبدی ایجاد می‌شود. در مقابل، سیروز صفراوی یا پی بی سی کبد نوعی بیماری است که در اثر آسیب‌دیدگی مجاری صفراوی در کبد ایجاد می‌شود. مجاری صفراوی وظیفه جابه‌جایی مایعات گوارشی یا صفرا از کبد به روده کوچک را بر عهده دارند.
انواع سیروز صفراوی
سیروز صفراوی نوع نادری از سیروز کبدی است که به واسطه بیماری یا آسیب مجاری صفراوی ایجاد می‌شود. به‌طور‌کلی دو نوع سیروز صفراوی داریم:
- سیروز صفراوی اولیه: التهاب، تورم و تخریب مجاری صفراوی در کبد به خاطر بیماری خودایمنی مزمن که در آن سیستم ایمنی بدن به اشتباه به بافت‌های سالم خود حمله می‌کند.
- سیروز صفراوی ثانویه: انسداد طولانی‌مدت مجاری صفراوی یا باریک و بسته شدن مجاری صفراوی به هر دلیلی مثل تومور، باعث ایجاد سیروز صفراوی ثانویه می‌شود.
تشخیص سیروز صفراوی به چه صورت است؟
معمولاً سیروز صفراوی در بیشتر افراد بعد از آزمایش خون معمولی تشخیص داده می‌شود. دیگر راه تشخیص سیروز صفراوی اولیه، معاینه بالینی است که پزشک هر گونه نشانه و علامت التهاب کبدی را بررسی می‌کند و درباره سابقه پزشکی خانوادگی بیمار می‌پرسد. از روش‌های متداول تشخیص سیروز صفراوی اولیه می‌توان به این موارد اشاره کرد:
- آزمایش خون: دکتر گوارش از آزمایش خون برای بررسی میزان کلسترول، سطح آنزیم‌ها و آنتی‌بادی‌های آنتی‌میتوکندری در بیماران مبتلا به پی بی سی کبد استفاده می‌کند.
- عکس‌برداری: دکتر کبد از روش‌های مختلف تصویربرداری مانند سی‌‌تی‌اسکن، سونوگرافی یا ام‌آر‌‌آی کبد و مجاری صفراوی برای بررسی وضعیت مجاری صفرا و کبد استفاده می‌کند.
- نمونه‌برداری (بیوپسی) کبد: در نمونه برداری کبد بخش کوچکی از بافت کبد به‌‌عنوان نمونه جهت تشخیص سیروز صفراوی برداشته می‌شود
درمان سیروز صفراوی چیست؟
پی بی سی بیماری پیش‌رونده‌ای است که به مرور زمان باعث آسیب به کبد می‌شود. میزان پیشروی این بیماری در افراد مختلف فرق می‌کند و گاهی ممکن است چند سال طول بکشد تا بیماری خودش را نشان بدهد. در حال حاضر درمانی برای کلانژیت صفراوی اولیه وجود ندارد. هر چند که گزینه‌های درمانی مختلفی هستند که عوارض بیماری را کنترل می‌کنند و به حداقل می‌رسانند. در ادامه برخی از روش‌های متداول درمان سیروز صفراوی را آورده‌ایم:
- دارو درمانی: داروهای مختلفی برای بهبود کارکرد کبد در مبتلایان به پی بی سی کبد، کاهش زخم و التهاب کبد، تخلیه صفرا از کبد و رفع سایر علائم بیماری وجود دارند. متداول‌ترین داروهای تجویزی برای کلانژیت صفراوی اورسودیولو و ابتیکولیک اسید (obeticholic acid) هستند.
- پیوند کبد: در شرایطی که بیماری پیشرفت کرده و وخیم شده است، احتمالاً تنها راه درمان پیوند کبد باشد که در آن کبد بیمار را از بدن خارج می‌کنند و آن را با کبد سالم اهدایی جایگزین می‌کنند. در مواردی مشاهده شده که سیروز کبدی اولیه در کبد جدید پیوندی هم عود کند.
طول عمر بیماران سیروز صفراوی چقدر است؟
افراد مبتلا به پی بی سی کبد پیشرفته پس از تشخیص بیماری ۱۰ تا ۱۵ سال عمر می‌کنند. در واقع، بیمارانی که در زمان تشخیص هیچ علائمی ندارند تا سال‌ها هم بدون علامت می‌مانند. خبر خوب این است که بیمارانی که آزمایش کبدی‌شان بعد از درمان به حالت نرمال برمی‌گردد امید به زندگی طبیعی دارند. بیماران مبتلا به پس بی سی ممکن است تا ده سال هم هیچ علائم و مشخصه‌ای از بیماری را بروز ندهند، البته امید به زندگی در مبتلایان پی بی سی اولیه (مرحله ۱ یا ۲) عادی و نرمال است و بیماران در مرحله پیشرفته هم ۱۰ تا ۱۵ سال عمر می‌کنند، البته این موضوع در افراد مختلف فرق می‌کند.
سیروز صفراوی در بارداری
بارداری در خانم‌های مبتلا به سیروز صفراوی اولیه غیرمعمول است، اما در صورتی که بیمار باردار شود، معمولاً بارداری باعث تشدید بیماری کبد نمی‌شود. افراد مبتلا به پی بی سی کبد می‌توانند باردار شوند، اما باید در رابطه با ریسک بیشتر زایمان زودرس تحت نظر پزشک باشند.
محاسبه میزان اسید صفرا می‌تواند بیماران در معرض ریسک زایمان زودرس را شناسایی کند. خانم‌هایی که در زمان لقاح بیماری کبدی‌شان تشخیص داده نشده‌است، بعید است که اولین نشانه‌های بیماری را در طول دوره بارداری‌شان تجربه کنند. البته روند پیشرفت این بیماری در این قبیل افراد هنوز نامعلوم است. برخی شواهد علمی نشان می‌دهند که روند پیشرفت PBC که نخستین بار در طول بارداری پدیدار شده با روند پی بی سی که پیش از بارداری تشخیص داده شده‌است باهم فرق می‌کند.
رژیم غذایی سیروز صفراوی
بهترین رژیم غذایی سیروز صفراوی، سالم‌خواری است. تغذیه مناسب در تمام مراحل کلانژیت صفراوی اولیه اهمیت زیادی در عملکرد درست کبد و کنترل عوارض بیماری ایفا می‌کند. خوردن غذاهای خام مثل صدف، گوشت، ماهی خام یا نیم‌پز و شیر غیرپاستوریزه برای بیماران pbc مضر است، چراکه ویروس یا باکتری موجود در این خوراکی‌ها ممکن است باعث عفونت شدید در بیماران کبدی شود.
یکی از رژیم‌های غذایی پیشنهادی برای مبتلایان به بیماری پی بی سی کبد، رژیم مدیترانه‌ای است. کلانژیت صفراوی نوعی بیماری التهابی محسوب می‌شود و این رژیم غذایی با التهاب مبارزه می‌کند. بیماران مبتلا به PBC باید مواد غذایی زیر را در رژیم روزانه خود بگنجانند:
- میوه و سبزیجات فراوان میل کنند (روزی پنج وعده یا بیشتر).
- مصرف متعادل گوشت بدون چربی که میزان مصرف بسته به هر فرد متغیر است.
- مصرف چربی‌های غیراشباع مثل امگا ۳، روغن زیتون اکسترا بکر، آجیل و مغزها و ماهی سالمون.
- غلات کامل و کربوهیدرات‌های کمپلکس مثل سریل‌های صبحانه، کراکرها، برنج یا نان.
- نوشیدن قهوه می‌تواند ریسک ابتلا به سرطان کبد را کاهش دهد، البته بهتر است که قهوه بدون شکر و خامه میل کنید.
- پروبیوتیک‌‌ها باکتری‌های مفید برای روده هستند. یکی از راهکارهای درمان خانگی کلانژیت صفراوی، مصرف ماست‌های کم چرب پروبیوتیک یا کفیر است که سدیم کمتری به نسبت سایر غذاهای تخمیری دارد.
بیماران سیروز صفراوی چه غذاهایی را نباید بخورند؟
البته مثل هر بیماری دیگری، بیماران مبتلا به PBC هم باید برخی از خوراکی‌ها را از رژیم غذایی خود حذف کنند مثل:
- عدم مصرف چربی‌های اشباع مثل خامه و کره و کاهش یا حذف مصرف گوشت گاو چربی‌دار، سوسیس، کالباس و بیکن. درست است که بیماران پی بی سی به خاطر پایین بودن میزان صفرا، معمولاً در جذب چربی‌ها و ویتامین‌های حلال در چربی مشکل دارند، اما نمی‌توان چربی را به صورت کامل از رژیم غذایی این افراد حذف کرد. مصرف متعادل و چربی‌های سالم بهترین راهکار است.
- کاهش یا حذف خوراکی‌های سرشار از قند و شکر بخصوص نوشیدنی‌های حاوی قند مثل سودا، آب میوه‌ها و سیروپ ذرت سرشار از فروکتوز. وقتی کبد مجبور می‌شود که قند زیادی جذب کند، باعث تجمع چربی می‌شود و در نهایت بیماری کبد چرب به وجود می‌آید، اما قند طبیعی مثل قند میوه‌ها را نباید حذف کرد، بلکه برعکس این قند برای بیماران کلانژیت صفراوی مفید هم هست.
- کاهش مصرف سدیم به خصوص برای بیمارانی که دچار ورم (ادم) یا آسیت شکمی هستند، اما حتی بیمارانی که این علائم را هم ندارند باز هم باید در مصرف سدیم (نمک) احتیاط کنند. اولین قدم از برداشتن نمکدان از روی میز ناهارخوری شروع می‌شود.
- حذف صدف خام خوراکی از رژیم غذایی، صدف خام می‌تواند باکتری آلوده به عفونت داشته باشد که برای بیماران کبدی خطرناک است.
- سیگار و دخانیات
- نوشیدنی‌های الکلی هم باید از رژیم غذایی این بیماران حذف شوند.
برنامه غذایی این بیماران باید حاوی کالری و مواد مغذی کافی باشد. غذاهای سرشار از کلسیم و ویتامین دی جزء غذاهای مفید برای کلانژیت اولیه صفراوی کبد هستند. مصرف مکمل‌های غذایی هم برای جلوگیری از ابتلا به پوکی استخوان لازم است.