سندرم شوگرنSjögren’s syndrome (SS) یک بیماری مزمن، خودایمنی و سیستمیک التهابی است که به طور اصلی غدد اگزوکرین (غدد برون ریز) را تحت تاثیر قرار می دهد.
سندرم شوگرن به عنوان یک بیماری اتوایمیون ناهمگن در نظر گرفته شده است که دارای هر دو ویژگی های اختصاصی بافت و سیستمیک می باشد و شامل طیف گسترده ای از اختلالات بالینی است.
از شایع ترین علائم اختلال بالینی می توان به موارد زیر اشاره کرد:
– خشکی دهان (xerostomia)
– خشکی چشم (xerophthalmia)
– خستگی
– آرتریت
– اسکولیت پوستی
– بیماریهای خونی
– اختلالات ریوی
– نقایص کلیوی
– نوروپاتی های اعصاب مرکزی و محیطی
– اختلالات گوارشی
در اثر بروز این بیماری در بدن به طور خودکار آنتی بادی هایی به نامهای Anti-Ro/SSA, Anti-La/SSB- Anti-nuclear antibodies (ANA) – Rheumatoid factors (RF) تولید می شود. که SSA و SSB شایع ترین انواع آن هستند.
مطالعات نشان داده است که بیماران مبتلا به SS (سندروم شوگرن) که ANA مثبت هستند، اغلب زن هستند و میانگین سن آنها در زمان تشخیص کمتر از مردان است.
سطح RF در 74-36% بیماران مبتلا به SS بالا می باشد. حضور RF در SS با سن کمتر، غلبه زن بر مرد و بیوبسی مثبت غدد بزاقی همراه است.
آنتی بادی Anti-Ro / SSA می تواند تنها یا همزمان با آنتی بادی های anti-La / SSB شناسایی شود، در حالی که مثبت بودن Anti-La / SSB به تنهایی نادر است. به طور کلی، آنتی بادی های anti-Ro / SSA و anti-La / SSB با سن کمتر در هنگام تشخیص، دروه طولانی تر بیماری، تخریب شدیدتر غدد اگزوکرین، بزرگتر شدن غده پاروتید و حمله شدیدتر لنفوسیتها به غدد بزاقی، مرتبط است.
انواع سندرم شوگرن
دو نوع اولیه و ثانویه از این بیماری وجود دارد. سندرم شوگرن اولیه در افرادی که سابقه هیچ نوع بیماری روماتیسمی یا خود ایمنی ندارند، ایجاد می شود. در حالیکه شوگرن ثانویه در افراد مبتلا به بیماری روماتولوژیک دیگر (اغلب لوپوس، اریتماتوز سیستمیک و آرتریت روماتوئید) و به عنوان یکی از عوارض ابتلا به آنها رخ می دهد. علائم در سندرم شوگرن اولیه سریعتر پیشرفت کرده، شدید تر هستند.
علائم و عوارض ناشی از سندرم شوگرن
خشکی دهان (همراه با مشکل در بلع و جویدن غذاهای خشک)، ریفلاکس اسید معده و تورم غدد اطراف صورت و گردن از علائم شایع این بیماری به حساب می آیند. برخی از بیماران مبتلا به این عارضه دارای احساس خشکی، حساسیت یا سوزش دردناک در چشم می شوند و بعضی دیگر دچار خشکی در مجاری بینی، گلو، واژن و پوست می شوند.
بعضا در سایر قسمت های بدن یا در صورت عدم درمان، عوارض ناشی از این بیماری خود ایمنی رخ می دهند.
- بروز درد، سفتی و تورم خفیف در مفاصل
- آسیب به قرنیه که با مشکلات بینایی از جمله حساسیت به نور و تاری دید همراه است.
- بی حسی و سوزن سوزن شدن در ناحیه پا
- ایجاد بثورات روی بازوها و پاها
- بروز التهاب در ریه ها، کبد و کلیه که به ندرت اتفاق می افتد.
- در موارد بسیار نادر افراد به سرطان لنفوم مبتلا می شوند.
علت سندرم شوگرن چیست؟
علت سندرم شوگرن کاملا مشخص نیست. اما می دانیم که این بیماری نوعی خود ایمنی است. در بیماری های خود ایمنی سیستم ایمنی بدن، که به طور معمول وظیفه از بین بردن عوامل خارجی، عفونت ها و سلول های سرطانی را دارد، به واسطه یکسری اختلالات به سلول ها و بافت های بدن حمله می کند. در سندرم شوگرن، سلول های ایمنی اغلب به غدد بزاقی و اشکی حمله کرده موجب التهاب آنها و کاهش اشک و بزاق می شوند. در واقع این گلبول های سفید خون با نفوذ به غدد بزاقی، غدد اشکی و سایر بافت های برون ریز باعث ایجاد اختلال و کاهش عملکرد آنها می شوند. این اتفاق باعث بروز علائم سندرم شوگرن شامل خشکی دهان، چشم، پوست، بینی، دستگاه تنفسی فوقانی و واژن می شود.
همچنین بر طبق تحقیقات عوامل ژنتیکی و برخی از عفونت های ویروسی احتمال ابتلا افراد به این بیماری را افزایش می دهند.
چگونه سندرم شوگرن تشخیص داده می شود؟
تشخیص این بیماری با توجه به مجموع علائم، معاینه بالینی پزشک، آزمایش خون و گاها آزمایشات خاص انجام می شود. ممکن است خشکی چشم و دهان به عنوان نشانه های اولیه بیماری بروز کنند، اما برای تشخیص قطعی پزشک به بررسی بیشتر نیاز دارد، زیرا این علائم می توانند توسط عوامل دیگری مانند مصرف برخی داروها ایجاد شوند. برای مثال ممکن است بیمار به جهت پوسیگی دندان به دندانپزشک یا برای خشکی واژن به متخصص زنان مراجعه کند.
معیارهای تشخیص قطعی این بیماری که باید در معاینه بالینی و نتایج آزمایشات مورد توجه قرار گیرند، شامل موارد زیر هستند:
- نیاز بیمار به مصرف قطره چشم حاوی اشک مصنوعی بیش از 3 بار در روز
- خشکی مزمن چشم و دهان که بیش از 3 ماه به طول بینجامد.
- نتایج آزمایش چشم پزشکی
- نتایج اندازه گیری میزان جریان بزاق
- نتایج مربوط به میزان آنتی بادی های SSA یا SSB در خون
چه تست هایی برای تشخیص سندرم شوگرن به کار می روند؟
از آنجایی که علائم شوگرن در افراد مختلف، با یکدیگر متفاوت است، پزشک آزمایشات مختلفی را برای تشخیص آن تجویز می کند.
آزمایشات خون:
- تست ANA: آنتی بادی های ضد هسته ای (ANA)، به سلول هی بدن حمله می کنند. خون افراد مبتلا به شوگرن حاوی آنتی بادی های خاصی است. این نوع آنتی بادی های خاص فقط در حدود 60 تا 70 درصد از بیماران مبتلا به این عارضه وجود دارد، بنابراین نتیجه منفی نشان دهنده تشخیص قطعی نخواهد بود.
- تست آنتی بادی های SSA و SSB: این آنتی بادی ها در خون افراد مبتلا به شوگرن اولیه مشاهده می شود. اما این تست همیشه برای همه ی مبتلایان مثبت نیست.
- تست فاکتور روماتوئید: این پروتئین که در خون افراد مبتلا به آرتریت روماتوئید مشاهده می شود، در 65 درصد بیماران شوگرن نیز وجود دارد.
آزمایشات چشم پزشکی:
- آزمایش شیرمر: پزشک نوارهای کاغذی را زیر چشم بیمار قرار می دهد و بعد از 5 دقیقه میزان رطوبت آنها اندازه گیری می شود.
- آزمایش اسلیت لمپ: به کمک میکروسکوپ چشمی اسلیت لمپ میزان خشکی چشم و التهاب آن بررسی می گردد.
- رنگ آمیزی چشم با رنگ های حیاتی: نوعی رنگ بی ضرر بر سطح چشم بیمار ریخته می شود و سپس پزشک با استفاده تاباندن نور مخصوصی تمام آسیب های چشمی فرد را مشاهده می کند.
سایر آزمایشات:
- اندازه گیری میزان جریان بزاق: وزن بزاق تولید شده به مدت 5 دقیقه اندازه گیری می شود.
- سیالوگرام: به غدد پاروتید بیمار رنگ تزریق شده سپس با استفاده از اشعه ایکس عکسبرداری می شود. این روش کاربرد کمی دارد.
- تصویربرداری اشعه ایکس قفسه سینه یا سی تی اسکن: برای بررسی وجود التهاب در ریه انجام می گیرد.
- آزمایش ادرار: برای کنترل عملکرد کلیه های بیمار انجام می شود.
- بیوپسی (نمونه برداری) از لب داخلی و غدد بزاقی اطراف صورت